Эпидемиология
Поскольку каверномы могут оставаться бессимптомными на протяжении всей жизни, данные об их истинной распространенности получали по данным аутопсий. Вторым, не менее точным при современном качестве нейровизуализации, методом может быть скрининговое МРТ. Опираясь на ряд серьезных исследований можно говорить, что на 100 000 населения приходится примерно 500 носителей каверном (0,5%). Таким образом, распространенность каверном сопоставима с распространенностью АВМ, но при этом каверномы значительно реже проявляются клинически. С появлением и широким распространением МРТ число выявляемых каверном существенно возросло. Помимо клинически проявившихся случаев, появилась и стала быстро увеличиваться группа бессимптомных носителей патологии, что привело к необходимости пересмотра некоторых представлений о течении болезни и ее лечении.
Спорадическая форма заболевания считается наиболее частой и, по усредненным данным, составляет около 80% случаев. Соответственно, около 20% случаев относятся к наследственной форме. Однако, это соотношение в различных исследованиях колеблется в очень широких пределах. По данным разных авторов, семейные формы составляют от 6% до 50% всех наблюдений. Первоначально предполагалось, что наследственные формы встречаются преимущественно среди испаноязычного населения. В последующем появились публикации о семьях не испанского происхождения из разных стран Европы и Азии.
Каверномы ЦНС могут быть одиночными и множественными. Согласно многочисленным исследованиям, одиночные каверномы преобладают и составляют 80 – 90% всех случаев. Соответственно, доля множественных каверном - 10 – 20%. Одиночные каверномы типичны для спорадической формы заболевания, а множественные – для наследственной. Тем не менее, при обеих формах можно встретить больных, «нарушающих» это правило. Обоснованное заключение о спорадическом случае, особенно при множественных образованиях, можно делать только на основании отрицательных результатов МРТ у нескольких кровных родственников больного.
В работе Vaquero впервые указано на преобладание женщин среди пациентов с симптоматическими каверномами: соотношение женщины/мужчины составило 2:1. В последующем опубликованы работы, как подтверждающие, так и опровергающие данное положение. Существенное преобладание женщин среди больных, перенесших кровоизлияние из каверномы, отмечают во многих работах. В других исследованиях отмечено, что эта разница крайне незначительна. Данные о влиянии пола на течение заболевания подкрепляются исследованиями, в которых установлено наличие в каверномах рецепторов к женским половым гормонам. Многие исследователи отмечают возможность ухудшения течения заболевания у беременных, что можно объяснить как гормональной «чувствительностью» мальформаций, так и гемодинамическими изменениями, связанными с нарушением венозного кровообращения.
Каверномы ЦНС могут проявиться клинически в любом возрасте – от младенческого до пожилого. Так, описаны случаи манифестации заболевания у детей 1 – 2 месяцев жизни, а также у пациентов старше 70 лет.